Serebral palsi

Serebral palsi nedir

Serebral palsi; gelişmekte olan beyinde doğum öncesinde, doğum sırasında veya doğumdan kısa süre sonra ortaya çıkan bir hasar ya da farklılıktan kaynaklanan, ömür boyu süren hareket ve duruş bozukluklarını kapsayan bir şemsiye terimdir. Altta yatan beyin hasarı zamanla kötüleşmez — ancak kaslar, eklemler ve kemikler hâlâ büyümekte olduğundan, SP'nin nasıl ortaya çıktığı çocuk büyüdükçe değişebilir.

SP; hareket güçlüğünün tipine göre (spastik — açık ara en sık görüleni — diskinetik, ataksik veya karışık), vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine göre (örneğin bir taraf, her iki bacak veya dört uzvun tümü) ve bağımsız yürümekten hareket için tam desteğe gereksinim duymaya kadar uzanan Kaba Motor İşlev Sınıflandırma Sistemi (GMFCS düzeyleri I'den V'e) kullanılarak işleve göre tanımlanır.

Erken belirtiler ve erken tanı

Son dönemdeki en büyük ilerlemelerden biri, SP'nin çoğu zaman ilk yaş gününden çok önce — tipik olarak düzeltilmiş yaşta 6 aydan önce — kaçırılan gelişim basamakları belirginleşene kadar beklenmeksizin öngörülebilmesi ya da tanılanabilmesidir. Erken ve doğru tanı, yaşamın ilk yılında beynin esnekliğinden (plastisite) en iyi şekilde yararlanmak için bir fırsat penceresi açar.

Tanı, birkaç araç birleştirildiğinde en güvenilir hâle gelir: Prechtl Genel Hareketler Değerlendirmesi (yaklaşık 3–5 ayda 'kıpırdanma' hareketlerinin bulunmaması önemli bir uyarı işaretidir), Hammersmith İnfant Nörolojik Muayenesi (HINE) ve beyin görüntülemesi (MR).

• Gecikmiş motor basamaklar (baş kontrolü, oturma, emekleme)
• 12 aydan önce erken el tercihi (çoğu zaman tek taraflı güçsüzlüğün işareti)
• Sertlik (spastisite) ya da olağandışı gevşeklik; ellerin sürekli yumruk hâlinde olması
• Hareket veya duruşta asimetri ve anormal ya da kısıtlı hareketler
• Bebeklikte beslenme güçlükleri ve huzursuzluk

Rehabilitasyon

Rehabilitasyon; etkin, göreve özgü ve çocuğun ve ailenin kendi hedefleri çevresinde kurgulandığında ve değişimi sağlayacak yeterli yoğunlukta olduğunda en iyi sonucu verir. Bir ekip tarafından — fizyoterapi, ergoterapi ve dil ve konuşma terapisi — sunulur ve zenginleştirilmiş, cesaretlendiren bir ev ortamıyla desteklenir.

Bazı yaklaşımların kanıtları özellikle güçlüdür: tek taraflı (hemiplejik) SP için kısıtlayıcı zorunlu hareket terapisi ve iki elli (bimanuel) eğitim; ve SP genelinde hedefe yönelik işlevsel eğitim, kuvvet ve dayanıklılık çalışması ile konuşmanın kısıtlı olduğu durumlarda alternatif ve destekleyici iletişim (AAC).

Tonus yönetimi ve ortopedik bakım

Spastisite ve distoni (yüksek ya da dalgalanan kas tonusu); baklofen gibi ağızdan alınan ilaçlarla, odaksal botulinum toksin enjeksiyonlarıyla ya da — şiddetli, yaygın tonus için — intratekal baklofen pompasıyla hafifletilebilir. Bir nöroşirürji işlemi olan selektif dorsal rizotomi (SDR), dikkatle seçilmiş çocuklarda, genellikle spastik diplejisi olanlarda spastisiteyi azaltabilir.

Büyüyen kemikler ve eklemler zaman içinde etkilendiğinden, ortopedik bakım merkezi öneme sahiptir. Kalça izlem programları, yer değiştirmenin erkenden yakalanması için kalçaları takip eder; ortezler, yürüyüş analizi ve gerektiğinde tek seansta çok düzeyli cerrahi, kontraktür ve şekil bozukluklarını ele alır. Bu birleşik nöro-ortopedik yaklaşım, çocuk büyürken hareketliliği, rahatlığı ve duruşu korumayı amaçlar.

Dikkat edilmesi gereken eşlik eden güçlükler

SP nadiren yalnızca hareketi etkiler. Aşağıdaki güçlükler için tarama yapmak önemlidir; çünkü bunların birçoğu tedavi edilebilir ve kolayca gözden kaçabilir — ve bunların ele alınması, çoğu zaman bir çocuğun rahatını, öğrenmesini ve katılımını tek başına motor terapiden daha fazla iyileştirir.

• Epilepsi — özellikle daha şiddetli SP'de ve belirli beyin hasarı paternlerinde sık görülür
• Zihinsel engellilik ya da öğrenme güçlükleri — değişkendir; birçok çocuğun zekâsı normaldir, bu nedenle yetenekler motor işleve bakılarak varsayılmamalıdır
• Otizm spektrumu özellikleri — SP'li çocuklarda genel topluma göre daha sık tanınır
• İletişim ve konuşma güçlükleri — AAC ve konuşma terapisinin yardımcı olduğu durumlar
• Kortikal (serebral) görme bozukluğu — gözlerden değil beyinden kaynaklanan, kolayca gözden kaçan bir görme sorunu
• Kronik ağrı — en sık görülen ve en az fark edilen sorunlardan biri; kas-iskelet kaynaklı olabilir (kalçalar, omurga, cerrahi sonrası) ve sinir sistemi (santral duyarlılaşma) mekanizmalarını da içerebilir, bu nedenle etkin değerlendirmeyi hak eder
• Uyku bozukluğu, kabızlık ve diğer bağırsak sorunları, beslenme ve büyüme güçlükleri
• Kalça yer değiştirmesi, skolyoz, salya akması ve mesane sorunları

Deneysel ve gelişmekte olan tedaviler

Yerleşik bakımın yanı sıra, birkaç deneysel tedavi araştırılmaktadır. Bazıları gerçekten umut vericidir; ancak hiçbiri henüz standart tedavi olacak kadar kanıtlanmamıştır — ve ailelere bazen uygun çalışmaların dışında, denetimsiz ve pahalı sürümleri sunulmaktadır.

• Kök hücre ve hücre tedavileri — kordon kanı ve mezenkimal stromal hücreler, hasarlı dokuyu yerine koymaktan çok, başlıca iltihabı azaltarak ve beyin hücrelerinin yaşamını destekleyerek etki ediyor görünmektedir. Çalışmalar ve meta-analizler bunların genel olarak güvenli olduğunu ve motor işlevi (GMFM ile ölçülen) ölçülü biçimde iyileştirebileceğini düşündürmektedir; ancak en uygun hücre tipi, doz ve zamanlama hâlâ belirlenmektedir. SP için onaylanmış hiçbir kök hücre ürünü yoktur; akademik programlar (örneğin ABD'de Duke'da ve Japonya'daki gruplar) ile ileri aşama çalışmalar sürmektedir.
• Hücre dışı veziküller / eksozomlar — kök hücrelerin saldığı, yararlı sinyallerini taşıyan minik partiküller. Kök hücre kaynaklı eksozomların burun yoluyla (intranazal) verilmesi, beyin hasarı için giderek artan ilgi gören, erken ve büyük ölçüde klinik öncesi bir yaklaşımdır.
• Transkraniyal manyetik uyarım (TMS / rTMS) — SP'de ve diğer pediatrik durumlarda hemiparezi ve spastisite için araştırılan, girişimsel olmayan bir beyin uyarımı; erken kanıtlar bunun güvenli ve katlanılabilir olduğunu ve olası bir yarar sağlayabileceğini düşündürmektedir, ancak çocuklarda hâlâ araştırma aşamasındadır.
• Fotobiyomodülasyon (düşük düzeyli lazer) ve diğer nöromodülasyon ya da rejeneratif yaklaşımlar da, yalnızca ön kanıtlarla, araştırılmaktadır.

Yüz yüze değerlendirme nasıl yardımcı olabilir

Serebral palsi; hareketi, ortopediyi, görmeyi, iletişimi, epilepsiyi, ağrıyı ve uykuyu aynı anda etkiler ve ailelere çoğu zaman pek çok farklı tedavi önerilir — bazıları kanıta dayalı, bazıları değil. Yüz yüze bir değerlendirme; MR'yi ve değerlendirmeleri yalın bir dille açıklayabilir, mevcut rehabilitasyon ve ortopedi planının kanıta dayalı rehberlere nasıl uyduğunu ortaya koyabilir, girişimlerin önceliklendirilmesine yardımcı olabilir ve deneysel seçenekleri (kök hücreler, eksozomlar, TMS, lazer) dürüst bir bağlama oturtabilir.

Bu sayfa yalnızca bilgilendirme amaçlıdır — teşhis, tedavi veya reçete değildir — ve çocuğunuzun kendi klinisyenlerinin bakımının yerini almaz.