Encefalomieliti i përhapur akut (ADEM)

Çfarë është

ADEM është një sëmundje demielinizuese akute, e ndërmjetësuar nga sistemi imun, e sistemit nervor qendror. Në shumicën e rasteve ai pason një infeksion viral të rrugëve të sipërme të frymëmarrjes ose gastrointestinal për 1–2 javë; shumë rrallë ai pason një vaksinim. Mendohet se antigjeni shkaktues ndan epitope me mielinën (mimikë molekulare), duke nxitur një sulm autoimun kundër oligodendrociteve dhe mielinës. Rreth gjysma e ADEM pediatrik tani dihet — duke përdorur kriteret e Panelit Ndërkombëtar MOGAD të vitit 2023 — të jetë pozitiv për MOG-IgG, duke e vendosur atë brenda spektrit MOGAD; ADEM-i 'klasik' i mbetur është negativ për MOG dhe zakonisht monofazik.

Si paraqitet

Paraqitja është akute (orë deri në ditë) dhe mjaft stereotipike:

• Prodrom — sëmundje virale 1–2 javë më parë, shpesh e zgjidhur deri në kohën kur fillojnë simptomat neurologjike
• Encefalopati — e detyrueshme për diagnozën. Përgjumje, nervozizëm, hutim ose komë. Ky është tipari që e ndan ADEM-in nga neuriti optik i izoluar ose mieliti transvers
• Shenja neurologjike multifokale — ataksi (shumë e shpeshtë), hemiparezë, paraliza të nervave kranialë (zakonisht dobësi faciale, anomali të lëvizjes së syve), dizartri, çrregullim sensitiv, mielit transvers (paralizë, mbajtje urine), neurit optik (humbje shikimi)
• Dhimbje koke, të vjella, temperaturë e lehtë
• Kriza në rreth 25%, më të shpeshta te fëmijët më të vegjël

Diagnoza

Kriteret e konsensusit të Grupit Ndërkombëtar të Studimit të MS Pediatrik kërkojnë: (1) episodin e parë polisimptomatik akut ose subakut të sëmundjes inflamatore demielinizuese; (2) encefalopati klinike që nuk shpjegohet me temperaturën; (3) lezione multifokale në MRI; (4) asnjë simptomë, shenjë ose gjetje të re në MRI që shfaqet 3 muaj pas fillimit.

MR është hetimi kyç: lezione të shumta, të mëdha, keq të përcaktuara, asimetrike të hiperintensitetit T2/FLAIR në substancën e bardhë, shpesh me përfshirje kortikale, të ganglioneve bazale, talamike, të trungut të trurit dhe palcës. Përforcimi me kontrast është i ndryshueshëm. Lezionet tipikisht fitohen njëkohësisht (në kontrast me MS, ku lezionet grumbullohen me kalimin e kohës).

Lëngu cerebrospinal: pleocitozë e lehtë limfocitare në dy të tretat, proteinë lehtësisht e ngritur, banda oligoklonale më pak të shpeshta se në MS (rreth 10–20%).

Testimi i antitrupave: MOG-IgG me analizë me bazë qelizore (rreth 50% pozitiv); AQP4-IgG (rrallë pozitiv); anti-NMDAR (kur encefalopatia është e rëndë ose tiparet mbivendosen).

Diagnoza diferenciale: encefalit bakterial ose viral (sidomos HSV, ku pamja e imazherisë mbivendoset), encefalit autoimun, skleroza e shumëfishtë pediatrike (pa encefalopati), MOGAD, shkaqe vaskulare.

Trajtimi

Trajtimi ndërtohet mbi kortikosteroidet e menjëhershme me dozë të lartë:

• Metilprednizolon IV 30 mg/kg/ditë (maks. 1 g/ditë) për 3–5 ditë, i ndjekur nga një ulje orale e prednizolonit gjatë 4–6 javëve. Kjo ulje e gjatë ndryshon nga praktika e MS dhe pasqyron njohjen se tërheqja e papritur e steroideve lidhet me rikthim të hershëm në ADEM/MOGAD
• IVIG 2 g/kg gjatë 2–5 ditëve — i përdorur në rastet rezistente ndaj steroideve ose ku steroidet janë të kundërindikuar; shumë qendra tani përdorin IVIG si vijë të parë te fëmijët më të vegjël
• Shkëmbim plazme (5–7 seanca) — për sëmundje të rëndë, rezistente ndaj steroideve
• Kujdesi mbështetës — bar antikonvulsantë për krizat, mbështetje në kujdesin intensiv për uljen e vetëdijes, fizioterapi, terapi okupacionale dhe terapi e të folurit dhe e gjuhës që në fillim të shërimit
• Antibiotikë ose aciklovir fillimisht në shumë raste derisa të përjashtohet encefaliti bakterial / viral

Ecuria dhe prognoza

Shumica e fëmijëve me ADEM shërohen mirë — rreth 70–80% me pak ose pa deficit të mbetur. Shërimi është zakonisht i shpejtë në javët e para, pastaj gradual gjatë muajve. Vdekshmëria tani është nën 5% me kujdesin modern.

Pyetja kyçe e ndjekjes: a është kjo monofazike apo sulmi i parë i një sëmundjeje rikthyese? Fëmijët që rikthehen me të njëjtat tipare brenda 3 muajve konsiderohen ende në të njëjtin sulm ADEM; rikthimet e mëvonshme me simptoma të reja mund të tregojnë MDEM (ADEM multifazik), MOGAD (sidomos nëse janë pozitivë për MOG-IgG në paraqitje) ose MS pediatrik. Prandaj rekomandohet një MRI ndjekjeje në 3 dhe 12 muaj, së bashku me ritestimin për MOG-IgG.

Përfundimet njohëse dhe të sjelljes

Edhe kur shërimi motorik është i shkëlqyer, rreth 20–30% e fëmijëve me ADEM kanë dallime afatgjata të matshme në vëmendje, shpejtësi përpunimi, funksion ekzekutiv dhe arritje akademike. Vlerësimi neuropsikologjik në 6 dhe 12 muaj dhe mbështetja arsimore janë tani pjesë e ndjekjes rutinë të ADEM.

Si mund të ndihmojë një vlerësim me prani fizike

Familjet me ADEM përballen me kalimin e shpejtë nga një sëmundje virale në një shtrim në kujdesin intensiv e pastaj në një shërim të gjatë, me pyetjen e hapur nëse do të pasojnë sulme të mëtejshme. Një vlerësim me prani fizike mund ta vendosë diagnozën në kornizën aktuale diagnostike (përfshirë kriteret MOGAD të vitit 2023), të përmbledhë planin e uljes së steroideve dhe të ndjekjes, dhe t’ju ndihmojë të përgatisni pyetje të fokusuara për ekipin tuaj trajtues rreth ritestimit të MOG-IgG, mbikëqyrjes me MRI dhe rehabilitimit.

Kjo faqe është vetëm për informim — nuk është diagnozë, trajtim ose recetë — dhe nuk e zëvendëson kujdesin e mjekëve që trajtojnë fëmijën tuaj.