Sentrotemporal dikenlerle seyreden kendini sınırlayan epilepsi (SeLECTS / Rolandik epilepsi)

Nedir

SeLECTS — 2022 ILAE çocukluk çağı epilepsi sendromları sınıflamasının benimsediği isim — eski 'sentrotemporal dikenli iyi huylu çocukluk epilepsisi' (BECTS) ve 'iyi huylu Rolandik epilepsi' terimlerinin yerini alır. Bu değişiklik iki şeyi yansıtır: nöbetlerin sonuçlarının her zaman 'iyi huylu' olmadığı (bir alt grup çocukta ince dil ve dikkat etkileri vardır) ve merkezi özelliğin Rolandik şeritteki kesin bir konumdan ziyade EEG'deki son derece karakteristik sentrotemporal keskin dalga olduğu.

Çocuklar başka açıdan normal gelişir ve çoğu zaman febril nöbet, SeLECTS ya da diğer kendini sınırlayan fokal epilepsiler açısından bir aile öyküsü vardır. Altta yatan biyoloji, çocuğun zamanla aştığı, santral-temporal bölge çevresinde olgunlaşmasal bir aşırı uyarılabilirliktir.

Nasıl ortaya çıkar

Nöbetler neredeyse her zaman gecedir — tipik olarak uykunun ilk saatinde veya uyanmadan hemen önce. Klasik bir olay şunlardan birkaçını içerir:

• Yüzün bir tarafında — ağız köşesi, yanak veya dilde — seğirme, uyuşma veya çekilme
• Aşırı salya akması ve gurultu, boğulma benzeri sesler
• Konuşamama (çocuk seslenmek ister ama kelimeleri çıkaramaz) — ancak anlama korunur
• Tek tarafta dilde veya yanak içinde duyusal his
• Aynı taraftaki kola ve hatta tüm bir tarafa yayılım (hemifasiyal-hemiklonik nöbet)
• Ara sıra kısa bir tonik-klonik nöbete ikincil jeneralizasyon
• Bilinç çoğu zaman başlangıçta korunur; nöbet genellikle 1–3 dakika sürer

Tanı

Tanı, tipik bir öyküyü karakteristik bir EEG ile birleştirir. EEG, sentrotemporal bölgelere lokalize, yüksek amplitüdlü (çoğu zaman >200 µV) di-fazik keskin dalgalar gösterir — sıklıkla bilateral, çoğu zaman yatay bir dipol ile — ve bunlar uykululuk ve uyku ile belirgin biçimde aktive olur. Uyanık EEG normalse, uyku yoksunluğu altında çekilen bir kayıt anormalliği doğrulama olasılığı çok yüksektir. Zemin aktivitesi normaldir.

Yapısal taklitçileri (kortikal displazi, düşük dereceli tümörler) dışlamak için tanı sırasında bir kez beyin MR'ı yapılır ve SeLECTS'te tanım gereği normaldir.

Çocukların küçük bir bölümünde atipik evrimler görülür — en önemlisi uykuda elektriksel status epileptikus (ESES / CSWS) ve Landau-Kleffner sendromu; bunlar dil veya öğrenmede ani bir düşüş ve yavaş dalga uykusunda belirgin biçimde aktif bir EEG ile ortaya çıkar. Bu atipik evrimler nadirdir (SeLECTS olgularının belki %1–3'ü) ancak daha yoğun tedavi gerektirebileceği için tanınmaları önemlidir.

Tedavi

Nöbetler seyrek, gece ve kendini sınırlayan olduğu için, günlük ilaca başlama eşiği yüksektir. Birçok çocuk — belki çoğunluğu — günlük antiepileptik tedavi yerine yazılı bir güvenlik planı ve bir kurtarıcı ilaçla yönetilir. Kararlar bireyselleştirilir:

• Doğrulayıcı bir EEG ve normal bir MR ile tek tipik gece nöbeti geçirmiş bir çocuk için günlük ilaç verilmez. Bukkal/intranazal midazolam kurtarıcı planı uzamış olayları kapsar.
• Nöbetler tekrarlayıcı ya da aile yaşamını bozucu olduğunda günlük ilaç (ayda birden çok olay, gündüz nöbetleri, baskın tarafı etkileyen hemiklonik olaylar, ikincil jeneralizasyon). Levetirasetam, okskarbazepin, karbamazepin ve lamotrijin makul seçeneklerdir; valproat son derece etkilidir ancak doğurganlık çağındaki kızlarda genellikle kaçınılır. Sultiam kıta Avrupası'nda yaygın olarak kullanılır.
• Sodyum kanal blokerleri (karbamazepin, okskarbazepin, fenitoin) küçük bir alt grupta ara sıra EEG'yi ve nöbetleri kötüleştirir — bu, bilinen atipik evrimlerden biridir; bu durumda levetirasetam veya sultiam tercih edilir.
• Atipik evrimler (ESES, Landau-Kleffner) acil uzman desteği ve genellikle farklı bir tedavi stratejisi (steroidler, sultiam, benzodiazepinler veya seçilmiş lezyonel olgularda cerrahi) gerektirir.
• Dikkat, dil ve öğrenmenin düzenli olarak gözden geçirilmesi bakımın bir parçasıdır: SeLECTS'li çocukların önemli bir azınlığında okuma, dikkat ve çalışma belleğinde ince, çoğu zaman geçici güçlükler vardır ve bunlar genellikle EEG düzeldikçe iyileşir.

Prognoz

Gidiş mükemmeldir. Nöbetler esasen her çocukta ergenliğin ortalarında (genellikle 14–16 yaş) geriler ve büyük çoğunluğu bir veya iki kısa ilaç kürünün ötesinde hiçbir şeye ihtiyaç duymadan iyileşir. Öğrenme, istihdam ve yaşam kalitesi açısından erişkin sonuçları çoğu çalışmada genel popülasyonu yansıtır. Küçük bir azınlık ince dikkat veya dil etkilerini korur ve daha da küçük bir azınlık sonradan başka epilepsi tipleri geliştirir — bu atipik evrimler, kesin vaatler yerine yaşa uygun izlemle birlikte uzun vadeli güvence verilmesinin nedenidir.

Yüz yüze değerlendirme nasıl yardımcı olabilir

Birçok aile, gece görülen bir hemifasiyal-klonik atak nedeniyle korkmuş ve çocuklarının neden günlük bir hap almasına gerek olmadığından emin olamayarak kliniğe gelir. Yüz yüze bir değerlendirme EEG'yi açıklayabilir, olguyu 2022 ILAE sınıflaması ışığında konumlandırabilir, günlük ilaç lehindeki ve aleyhindeki gerekçeleri tartabilir, net bir kurtarıcı plan ortaya koyabilir ve çocuk büyürken nelere dikkat edileceğini özetleyebilir.

Bu sayfa yalnızca bilgilendirme amaçlıdır — teşhis, tedavi veya reçete değildir — ve çocuğunuzun kendi klinisyenlerinin bakımının yerini almaz.