Epilepsiler

Panayiotopoulos sendromu

Çarpıcı otonomik nöbetlerle (kusma, göz deviasyonu, solukluk) seyreden, sık görülen, kendini sınırlayan bir çocukluk epilepsisi — neredeyse her zaman iyi huylu bir gidiş gösterir ve çoğu zaman günlük ilaç gerektirmez.

Panayiotopoulos sendromu, çocukluğun kendini sınırlayan fokal epilepsilerinin en sık görülenlerinden biridir; tüm çocukluk çağı epilepsilerinin yaklaşık %6'sını, 3–6 yaş grubunda ise %13'e varan kısmını oluşturur. Belirgin otonomik özellikler taşıyan seyrek ancak çoğu zaman çok uzun nöbetlerle tanımlanır — tipik olarak bulantı ve kusma, solukluk, pupil değişiklikleri, göz deviasyonu, bilinç kaybı ve bazen ikincil jeneralizasyon — genellikle uyku sırasında. Ürkütücü görünümlerine rağmen (aileler çoğu zaman çocuğun inme ya da anafilaksi geçirdiğini düşünür), gidiş mükemmeldir: çocukların neredeyse tümü nöbetsiz hale gelir, zeka etkilenmez ve çoğu günlük antiepileptik ilaca ihtiyaç duymaz.

Bir bakışta

Başlangıç: Tipik olarak 3–6 yaş (aralık 1–14)
Ayırt edici özellik: Kusma, solukluk, göz deviasyonu ile seyreden uzun otonomik nöbetler — çoğunlukla gece
Sıklık: Nöbetler nadirdir — çocukların yaklaşık üçte biri ömür boyu yalnızca bir kez geçirir
EEG: Çoğunlukla yer değiştiren, yüksek amplitüdlü multifokal dikenler; genellikle oksipital ama her yerde olabilir
Gidiş: Mükemmel — 1–3 yıl içinde remisyon, normal gelişim

Nedir

Panayiotopoulos sendromu, ilk kez 1980'lerde C. P. Panayiotopoulos tarafından ayrıntılı olarak tanımlanan, kendini sınırlayan (yaşa bağlı) bir fokal çocukluk epilepsisidir. Geçmişte 'erken başlangıçlı iyi huylu çocukluk oksipital epilepsisi' olarak adlandırılsa da, nöbetler her zaman oksipital kortekste başlamadığı ve EEG anormallikleri multifokal olabildiği için modern ILAE sınıflaması yalnızca 'Panayiotopoulos sendromu' terimini kullanır.

Genellikle başka açıdan normal gelişen okul öncesi yaştaki çocuklarda (zirve 3–6 yaş) başlar. Çoğu zaman febril nöbet veya epilepsi açısından bir aile öyküsü vardır. Altta yatan biyolojinin, korteks olgunlaştıkça çocuğun aştığı genetik bir olgunlaşmasal aşırı uyarılabilirlik olduğu varsayılır.

Nasıl ortaya çıkar

Ayırt edici özellik, genellikle uykuda başlayan uzun bir otonomik nöbettir. Tipik bir olay dakikalar boyunca — bazen bir saatten fazla — gelişir ve şunlardan birkaçını içerir:

Kendini kötü hissetme, solgun veya kızarmış görünme, öğürme
Tekrarlayan kusma (en karakteristik özellik)
Gözlerin bir yana tonik deviasyonu
Pupil genişlemesi, terleme, tükürük artışı, idrar veya gaita inkontinansı
Nöbet ortasında bilinçte bozulma, ardından yanıtsızlık
Yaklaşık yarısında, sonda ikincil hemiklonik veya jeneralize tonik-klonik aktivite
Çoğu zaman uzun bir nöbet sonrası uyku

Çocukların yaklaşık üçte biri yalnızca tek bir nöbet geçirir. Yaklaşık yarısında toplam 2–10 nöbet görülür. Status epileptikus (özellikle otonomik status) diğer çoğu çocukluk çağı epilepsisine göre daha sıktır ve bir komplikasyondan ziyade sendromun bir parçasıdır.

Tanı

Tanı kliniktir ve EEG ile desteklenir. Öykü genellikle o kadar tipiktir ki deneyimli klinisyenler yalnızca öyküden tanıyabilir — gerçi aileler ve acil ekipler olayları çoğu zaman ağır akut hastalıklarla (gastroenterit, ensefalit, inme, anafilaksi) karıştırır ve çocuk çoğu kez normal bir MR ile acil servisten gelir.

EEG tipik olarak yüksek amplitüdlü multifokal keskin dalgalar gösterir; çoğu zaman oksipital bölgeleri içerir ancak frontal, santral ve temporal alanları da kapsayabilir; konum kayıtlar arasında yer değiştirebilir. Zemin aktivitesi normaldir. İnteriktal EEG, nöbet sıklığının düşündüreceğinden belirgin biçimde daha anormal olabilir — ve normal bir EEG, özellikle gidişin ilerleyen dönemlerinde tanıyı dışlamaz.

Yapısal nedenleri — oksipital kortikal malformasyonlar, gliomlar veya kistler gibi (özellikle nöbetler tipik yaş aralığının dışında başlıyor veya beklendiği gibi seyretmiyorsa) — dışlamak için beyin MR'ı şarttır. Panayiotopoulos sendromunda MR normaldir.

Tedavi

Nöbetler seyrek olduğu ve gidiş çok iyi olduğu için, çoğu çocukta varsayılan tutum günlük antiepileptik ilaç vermemektir. Kararlar bireyselleştirilir:

Tek, klasik bir nöbeti ve destekleyici bir EEG'si olan bir çocuğa genellikle günlük ilaç başlanmaz; bunun yerine ailelere bir kurtarıcı plan (yazılı bir bakım planı + evde bukkal midazolam veya rektal diazepam) ve net güvenlik önerileri verilir.
Nöbetler tekrarlayıcı ve yaşamı bozucuysa, uzamış status atakları oluyorsa veya aile durumu kurtarıcı planı uygulanamaz kılıyorsa günlük profilaksi düşünülür. Karbamazepin, okskarbazepin, levetirasetam ve valproat makul seçeneklerdir. Levetirasetam kullanım kolaylığı nedeniyle yaygın olarak tercih edilir.
Uzun akut nöbetler otonomik status epileptikus olarak tedavi edilir: evde bukkal veya intranazal midazolam, hastanede İV lorazepam ve gerekirse her zamanki şekilde yükseltme.
Aileler ve okullar için eğitim tedavinin bir parçasıdır — buradaki kusma ve solukluğun gastroenterit veya şok değil nöbet olduğunu açıklamak, tekrarlayan acil servis başvurularını ve gereksiz tetkikleri önler.

Prognoz

Gidiş mükemmeldir. Çoğu çocuk başlangıçtan sonraki 1–3 yıl içinde, büyük çoğunluğu ise 12 yaşına kadar nöbetsiz hale gelir. Zeka, öğrenme ve davranış etkilenmez ve tipik gidişte uzun süreli ilaca gerek yoktur. Küçük bir azınlık geç çocuklukta kısa fokal nöbetler (oksipital veya başka) geçirir ve çok nadiren Panayiotopoulos sendromlu bir çocukta sonradan farklı bir fokal epilepsi gelişir.

Yüz yüze değerlendirme nasıl yardımcı olabilir

Panayiotopoulos nöbetleri tanık olmak için ürkütücüdür ve acil serviste çoğu zaman yanlış tanı alır. Yüz yüze bir değerlendirme, ailelerin klinik tablonun neden bu sendroma uyduğunu, EEG'nin neyi gösterdiğini, günlük bir ilacın neden gerekli olabileceğini ya da olmayabileceğini ve kreş, okul ve ev için — kurtarıcı ilaç reçetesi dahil — güvenli ve özgüvenli bir plan nasıl oluşturulacağını anlamasına yardımcı olabilir.

Bu sayfa yalnızca bilgilendirme amaçlıdır — teşhis, tedavi veya reçete değildir — ve çocuğunuzun kendi klinisyenlerinin bakımının yerini almaz.

Seçilmiş kaynaklar

Panayiotopoulos CP. Panayiotopoulos syndrome: a common and benign childhood epileptic syndrome. John Libbey, 2002 (and subsequent editions).
Specchio N et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022; 63(6): 1398–1442.
Caraballo R et al. Panayiotopoulos syndrome: a review of clinical characteristics, evolution and management. Epileptic Disord. 2018.
Verrotti A et al. Diagnosis and management of Panayiotopoulos syndrome. Eur J Paediatr Neurol. 2020.

Son gözden geçirme: 2026-05-27

Tüm hastalıklara göz at Tüm tedavilere göz at

Açıklanmasını istediğiniz bir rapor mu var?

Çocuğunuzun kayıtlarını Şişli, İstanbul'daki muayenehanemize getirin; birlikte yüz yüze inceleyelim.

İletişim

Bu site yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. İçerikler tanı, tedavi veya reçete yerine geçmez; doktorunuzun bakımının yerini almaz.