İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (çocuk)
Bilinmeyen nedene bağlı kafa içi basınç artışı — görmeyi tehdit eden ancak tedavi edilebilen, en sık hızlı kilo alan ergen kızlarda görülen ve papil ödeminin acil saptanmasını gerektiren bir durum.
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (İİH, eski adıyla psödotümör serebri), kitle lezyonu, ventrikül genişlemesi veya başka belirlenebilir bir neden olmaksızın kafa içi basıncının artmasıyla giden bir sendromdur. Çocuklarda iki farklı grupta ortaya çıkar: ergenlik öncesi çocuklar (erkek ve kızlarda benzer sıklıkta, çoğu zaman obezite olmadan) ve ergenlik sonrası ergen kızlar (erişkin İİH'sini yansıtarak yakın zamanda hızlı kilo alımıyla güçlü ilişki). En önemli sonucu, papil ödemine bağlı optik sinir hasarından kaynaklanan kalıcı görme kaybıdır — bu nedenle fundoskopiyle erken tanınması ve hızla göz hastalıklarına yönlendirme temel önceliklerdir. Tanı ölçütleri (2019 değiştirilmiş Friedman ölçütleri) tipik klinik özellikleri, venöz sinüs görüntülemesiyle normal nörogörüntülemeyi ve yükselmiş BOS açılış basıncını (erişkinlerde ≥25 cm H2O; çocuklarda ≥28 cm H2O, obez değilse daha düşük) gerektirir. Birinci basamak tedavi, kilo yönetimi ile birlikte belirti kontrolüne kadar artırılan asetazolamiddir; topiramat yararlı bir alternatiftir; şiddetli veya hızla ilerleyen olgularda görmeyi korumak için acil BOS yönlendirmesi veya optik sinir kılıfı fenestrasyonu gerekir.
Bir bakışta
- İki çocuk grubu
- Ergenlik öncesi (E=K, çoğu zaman obez değil) ve ergenlik sonrası ergen kızlar (obez, erişkin İİH'sini yansıtır)
- Ayırt edici özellik
- Baş ağrısı + görsel kararmalar + papil ödemi; %10-25'inde altıncı sinir felci
- Tanı
- Friedman 2019 ölçütleri: normal MR + MRV + açılış basıncı ≥28 cm H2O (çocuklarda, VKİ'ye göre değiştirilmiş)
- Risk
- Kalıcı görme kaybı temel risktir; erken göz hastalıkları + perimetri zorunludur
- Birinci basamak tedavi
- Kilo yönetimi + asetazolamid; alternatif olarak topiramat; görmeyi tehdit eden hastalıkta BOS yönlendirmesi / ONSF
Nedir
İİH, saptanabilir yapısal, enfeksiyöz, damarsal veya neoplastik bir neden olmaksızın kafa içi basıncının artmasıdır. Altta yatan patofizyoloji tam olarak anlaşılmamıştır ama büyük olasılıkla araknoid villuslarda BOS emiliminin bozulmasını, bazı hastalarda muhtemelen serebral venöz sinüs daralmasıyla birlikte içerir. Klinik önemi, ortaya çıkan papil ödeminin tedavi edilmezse optik siniri kalıcı olarak hasara uğratabilmesidir — bu da İİH'yi yalnızca bir baş ağrısı sorunu olmaktan çok, öncelikle bir görme koruma sorunu yapar.
Nasıl ortaya çıkar
Ergen bir kızdaki klasik tablo, günlük, künt, baskı tipinde bir baş ağrısı (çoğu zaman uyanırken, öksürürken veya öne eğilirken daha kötü), birkaç saniye süren ve duruşla tetiklenen kısa 'griye dönen' görsel kararmalar, aralıklı çift görme (çoğu zaman altıncı sinir felcine bağlı) ve nabız atışına eşlik eden kulak çınlamasıdır. Daha küçük ergenlik öncesi çocuklar, daha belirsiz huzursuzluk, okul başarısında düşme, davranış değişikliği ve aralıklı baş ağrılarıyla başvurabilir — çoğu zaman tipik ergen risk etkenlerine sahip değildirler.
Tanı
Göz dibinin (fundus) muayenesi tek en önemli adımdır. Papil ödemi en belirgin bulgudur — bulanık disk sınırları, kanlanma artışı, venöz dolgunluk, papil çevresi kanamalar ve spontan venöz nabzın kaybı ile birlikte iki yanlı disk şişmesidir. Retina sinir lifi tabakasının optik koherens tomografisi (OKT) tekrarlanabilir nicel ölçüm sağlar.
Yapısal nedenleri (kitle, hidrosefali) ve önemli bir taklitçi olan serebral venöz sinüs trombozunu dışlamak için venografi ile beyin MR'ı gereklidir. İİH'nin destekleyici MR özellikleri arasında boş sella, arka glob düzleşmesi, optik sinir çevresi subaraknoid boşluklarının genişlemesi ve kısmi transvers sinüs darlığı vardır — ancak bunlar özgül değildir.
Yan yatış pozisyonunda yapılan lomber ponksiyon açılış basıncını ölçer. 2019 Friedman çocuk ölçütleri, çocuklarda açılış basıncının ≥28 cm H2O olmasını gerektirir (çocuk sedatize, obez değil ve Valsalva yapmıyorsa ≥25 cm H2O'ya gevşetilir). BOS bileşimi normal olmalıdır.
Tedavi
Tedavinin üç amacı vardır — belirtileri hafifletmek, BOS basıncını düşürmek ve optik sinirleri korumak. Seçim, başvurudaki şiddete bağlıdır.
- Kilo yönetimi — obeziteli ergenler için yapılandırılmış kilo kaybı (vücut ağırlığının %5-10'u) çoğu zaman belirtisel ve biyokimyasal düzelme sağlar. Diyetisyen ve aile merkezli destek zorunludur. İİH'yi tetikleyebilecek aşırı hızlı kilo verme diyetlerinden kaçının
- Asetazolamid — BOS üretimini azaltan karbonik anhidraz inhibitörü. Günde iki kez 250-500 mg ile başlanır ve ergenlerde günde 2 g'a kadar artırılır (çocuk dozu günde 25 mg/kg, 3 bölünmüş dozda, en fazla 4 g). Yan etkiler: karıncalanma, tat değişiklikleri, yorgunluk; daha seyrek metabolik asidoz, böbrek taşı. Gebelik güvenlik profili makuldür
- Topiramat — ikinci basamak, asetazolamid tolere edilemediğinde yararlı; baş ağrısını da azaltma avantajı vardır; ergenlerde günde 100-200 mg'a yavaşça artırılır
- Furosemid — asetazolamidin kontrendike olduğu durumlarda ek veya alternatif
- İİH'yi başlatabilen veya kötüleştirebilen tetrasiklinlerden, A vitamini fazlalığından, lityumdan ve büyüme hormonundan kaçının
- Cerrahi BOS yönlendirmesi (ventriküloperitoneal veya lumboperitoneal şant) — tıbbi tedaviye yanıt vermeyen, görmeyi tehdit eden İİH için veya şiddetli baş ağrısı için. Şant revizyonu sıktır (5 yılda %30-50)
- Optik sinir kılıfı fenestrasyonu (ONSF) — görmeyi tehdit eden İİH'de görmeyi korur; nöro-oftalmoloji tarafından yapılır
- Venöz sinüs stentlemesi — odak venöz sinüs darlığı ve ölçülebilir basınç farkı olan dikkatle seçilmiş hastalarda giderek daha çok kullanılır
İzlem
Çocukların ilk 6-12 ay düzenli göz hastalıkları muayenesine ihtiyacı vardır: görme keskinliği, formel görme alanları (ya da çok küçükse desenli görsel uyarılmış potansiyeller) ve retina sinir lifi tabakasının OKT'si. Görme işlevinde kötüleşme, tedavinin yoğunlaştırılması için tetikleyicidir. Düzelmeden sonra izlem seyrekleşir ama nadiren tamamen durur, çünkü özellikle yeniden kilo alımıyla nüks bilinmektedir.
Seyir
Hızlı tanı ve tedaviyle, çocukların çoğu iyi görmesini korur ve aylar içinde belirtisiz hale gelir. Kalıcı görme alanı kaybı %10-25'inde görülür — en güçlü belirleyici, başvuruda papil ödeminin şiddetidir. Baş ağrısı, standart migren tedavilerine yanıt veren kronik İİH sonrası bir fenotip olarak sürebilir.
Yüz yüze değerlendirme nasıl yardımcı olabilir
Günlük baş ağrısı, bulanık görme ve lomber ponksiyon olasılığıyla karşılaşan aileler çoğu zaman kaygılıdır. Yüz yüze değerlendirme, tabloyu Friedman 2019 çerçevesine oturtabilir, asetazolamid, topiramat, kilo yönetimi ve cerrahinin göreli rollerini açıklayabilir ve tedavi ekibiniz için odaklı sorular hazırlamanıza yardımcı olabilir — özellikle göz hastalıkları izlem planı çevresinde.
Bu sayfa yalnızca bilgilendirme amaçlıdır — teşhis, tedavi veya reçete değildir — ve çocuğunuzun kendi klinisyenlerinin bakımının yerini almaz.
Seçilmiş kaynaklar
- Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013; updated paediatric criteria 2019.
- Aylward SC, Reem RE. Pediatric intracranial hypertension. Pediatr Neurol. 2017; updates 2023.
- Mollan SP et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. JNNP 2018; 2023 update including weight, GLP-1 agonists and venous sinus stenting.
- Hingorani M et al. Visual outcomes in paediatric IIH: a multi-centre cohort study. Eye 2024.
Son gözden geçirme: 2026-05-27
Açıklanmasını istediğiniz bir rapor mu var?
Çocuğunuzun kayıtlarını Şişli, İstanbul'daki muayenehanemize getirin; birlikte yüz yüze inceleyelim.
İletişimBu site yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. İçerikler tanı, tedavi veya reçete yerine geçmez; doktorunuzun bakımının yerini almaz.