Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM)

Nedir

ADEM, merkezi sinir sisteminin akut, immün aracılı demiyelinizan bir hastalığıdır. Çoğu olguda viral bir üst solunum yolu veya gastrointestinal enfeksiyonu 1–2 hafta sonra takip eder; çok nadiren bir aşılamayı takip eder. Tetikleyen antijenin miyelin ile ortak epitoplar taşıdığı (moleküler benzerlik) ve oligodendrositlere ve miyeline karşı otoimmün bir saldırıyı tetiklediği düşünülür. Pediatrik ADEM'in yaklaşık yarısının artık — 2023 Uluslararası MOGAD Paneli ölçütleri kullanılarak — MOG-IgG pozitif olduğu bilinmektedir ve bu, onu MOGAD yelpazesi içine yerleştirir; geri kalan 'klasik' ADEM, MOG negatiftir ve genellikle monofaziktir.

Nasıl ortaya çıkar

Klinik tablo akuttur (saatler ile günler) ve oldukça tipiktir:

• Prodrom — 1–2 hafta önce viral hastalık, sıklıkla nörolojik belirtiler başladığında düzelmiştir
• Ensefalopati — tanı için zorunludur. Uykululuk, huzursuzluk, konfüzyon veya koma. Bu, ADEM'i izole optik nöritten veya transvers miyelitten ayıran özelliktir
• Çok odaklı nörolojik bulgular — ataksi (çok sık), hemiparezi, kraniyal sinir felçleri (sıklıkla yüz güçsüzlüğü, göz hareketi bozuklukları), dizartri, duyusal bozukluk, transvers miyelit (felç, idrar retansiyonu), optik nörit (görme kaybı)
• Baş ağrısı, kusma, hafif ateş
• Yaklaşık %25'inde nöbetler, daha küçük çocuklarda daha sık

Tanı

Uluslararası Pediatrik MS Çalışma Grubu konsensus ölçütleri şunları gerektirir: (1) inflamatuvar demiyelinizan hastalığın ilk çok belirtili akut veya subakut atağı; (2) ateşle açıklanamayan klinik ensefalopati; (3) MR'da çok odaklı lezyonlar; (4) başlangıçtan 3 ay sonra yeni belirti, bulgu veya MR bulgusunun ortaya çıkmaması.

MR temel incelemedir: beyaz cevherde çok sayıda, büyük, sınırları belirsiz, asimetrik T2/FLAIR hiperintens lezyonlar, sıklıkla kortikal, bazal gangliyon, talamik, beyin sapı ve omurilik tutulumu ile. Kontrast tutulumu değişkendir. Lezyonlar tipik olarak eş zamanlı edinilmiştir (lezyonların zamanla biriktiği MS'in aksine).

BOS: olguların üçte ikisinde hafif lenfositik pleositoz, hafifçe yükselmiş protein, oligoklonal bantlar MS'e göre daha az sıktır (yaklaşık %10–20).

Antikor testi: hücre temelli testle MOG-IgG (yaklaşık %50 pozitif); AQP4-IgG (nadiren pozitif); anti-NMDAR (ensefalopati şiddetli olduğunda veya özellikler örtüştüğünde).

Ayırıcı tanı: bakteriyel veya viral ensefalit (özellikle görüntüleme tablosunun örtüştüğü HSV), otoimmün ensefalit, pediatrik multipl skleroz (ensefalopati yok), MOGAD, vasküler nedenler.

Tedavi

Tedavi, erken yüksek doz kortikosteroidler üzerine kuruludur:

• 3–5 gün boyunca İV metilprednizolon 30 mg/kg/gün (en fazla 1 g/gün), ardından 4–6 hafta boyunca oral prednizolon azaltması. Bu uzun azaltma, MS uygulamasından farklıdır ve ani steroid kesilmesinin ADEM/MOGAD'da erken nüks ile ilişkili olduğunun kabul edilmesini yansıtır
• 2–5 gün boyunca IVIG 2 g/kg — steroide dirençli veya steroidin kontrendike olduğu olgularda kullanılır; birçok merkez artık daha küçük çocuklarda IVIG'i birinci basamak olarak kullanır
• Plazma değişimi (5–7 seans) — şiddetli, steroide dirençli hastalık için
• Destekleyici bakım — nöbetler için antiepileptik ilaçlar, bilinç azalması için yoğun bakım desteği, iyileşmenin erken döneminden itibaren fizyoterapi, ergoterapi ve konuşma ile dil terapisi
• Birçok olguda başlangıçta, bakteriyel / viral ensefalit dışlanana kadar antibiyotikler veya asiklovir

Seyir ve prognoz

ADEM'li çocukların çoğu iyi iyileşir — yaklaşık %70–80'i çok az veya hiç kalıcı defisit olmadan. İyileşme genellikle ilk haftalarda hızlıdır, ardından aylar boyunca kademelidir. Modern bakımla ölüm oranı artık %5'in altındadır.

Önemli takip sorusu: bu monofazik mi yoksa nüks gösteren bir hastalığın ilk atağı mı? 3 ay içinde aynı özelliklerle nüks eden çocukların hâlâ aynı ADEM atağında oldukları kabul edilir; yeni belirtilerle daha sonraki nüksler MDEM (çok fazlı ADEM), MOGAD (özellikle başvuruda MOG-IgG pozitifse) veya pediatrik MS'e işaret edebilir. Bu nedenle 3. ve 12. aylarda takip MR'ı, MOG-IgG için yeniden test ile birlikte önerilir.

Bilişsel ve davranışsal sonuçlar

Motor iyileşme mükemmel olsa bile, ADEM'li çocukların yaklaşık %20–30'unda dikkat, işlem hızı, yürütücü işlev ve akademik performansta uzun süreli ölçülebilir farklılıklar görülür. 6. ve 12. aylarda nöropsikolojik değerlendirme ve eğitim desteği artık rutin ADEM takibinin bir parçasıdır.

Yüz yüze değerlendirme nasıl yardımcı olabilir

ADEM'li aileler, viral bir hastalıktan yoğun bakım yatışına ve ardından uzun bir iyileşmeye hızlı geçişle, ileri atakların gelip gelmeyeceği açık sorusuyla karşı karşıya kalır. Yüz yüze bir değerlendirme, tanıyı güncel tanı çerçevesi içine (2023 MOGAD ölçütleri dahil) yerleştirebilir, steroid azaltma ve takip planını özetleyebilir ve tedaviyi yürüten ekibinize MOG-IgG'nin yeniden test edilmesi, MR takibi ve rehabilitasyon konusunda yöneltilecek odaklı soruların hazırlanmasına yardımcı olabilir.

Bu sayfa yalnızca bilgilendirme amaçlıdır — teşhis, tedavi veya reçete değildir — ve çocuğunuzun kendi klinisyenlerinin bakımının yerini almaz.