Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM)

Какво представлява

ADEM е остро, имунно-медиирано демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. В повечето случаи то следва вирусна инфекция на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт с 1–2 седмици; много рядко следва ваксинация. Смята се, че отключващият антиген споделя епитопи с миелина (молекулна мимикрия), което предизвиква автоимунна атака срещу олигодендроцитите и миелина. За около половината от педиатричния ADEM сега се знае — чрез критериите на International MOGAD Panel от 2023 г. — че е MOG-IgG-положителен, което го поставя в спектъра на MOGAD; останалият „класически“ ADEM е MOG-отрицателен и обикновено монофазен.

Как се проявява

Проявата е остра (часове до дни) и доста стереотипна:

• Продром — вирусно заболяване 1–2 седмици по-рано, често отзвучало до момента на началото на неврологичните симптоми
• Енцефалопатия — задължителна за диагнозата. Сънливост, раздразнителност, обърканост или кома. Това е признакът, който отличава ADEM от изолиран оптичен неврит или напречен миелит
• Многоогнищни неврологични признаци — атаксия (много честа), хемипареза, парези на черепно-мозъчни нерви (често лицева слабост, нарушения в движенията на очите), дизартрия, сетивни нарушения, напречен миелит (парализа, уринна задръжка), оптичен неврит (загуба на зрение)
• Главоболие, повръщане, субфебрилна температура
• Гърчове в около 25%, по-чести при по-малки деца

Диагноза

Консенсусните критерии на International Pediatric MS Study Group изискват: (1) първи полисимптомен остър или подостър епизод на възпалително демиелинизиращо заболяване; (2) клинична енцефалопатия, която не се обяснява с температура; (3) многоогнищни лезии на ЯМР; (4) липса на нови симптоми, признаци или ЯМР находки, появяващи се 3 месеца след началото.

ЯМР е ключовото изследване: множество, големи, лошо очертани, асиметрични T2/FLAIR-хиперинтензивни лезии в бялото вещество, често със засягане на кората, базалните ганглии, таламусите, мозъчния ствол и гръбначния мозък. Контрастното усилване е променливо. Лезиите обикновено са придобити едновременно (за разлика от МС, където лезиите се натрупват с течение на времето).

Ликвор: лека лимфоцитна плеоцитоза при две трети, леко повишен белтък, олигоклоналните ивици са по-рядко срещани, отколкото при МС (около 10–20%).

Изследване за антитела: MOG-IgG чрез клетъчно-базиран тест (около 50% положителни); AQP4-IgG (рядко положителен); анти-NMDAR (когато енцефалопатията е тежка или признаците се припокриват).

Диференциална диагноза: бактериален или вирусен енцефалит (особено HSV, където образната картина се припокрива), автоимунен енцефалит, педиатрична множествена склероза (без енцефалопатия), MOGAD, съдови причини.

Лечение

Лечението се основава на своевременни високи дози кортикостероиди:

• IV methylprednisolone 30 mg/kg/ден (макс. 1 g/ден) в продължение на 3–5 дни, последван от перорално намаляване на дозата prednisolone в продължение на 4–6 седмици. Това дълго намаляване на дозата се различава от практиката при МС и отразява разбирането, че рязкото спиране на кортикостероида е свързано с ранен рецидив при ADEM/MOGAD
• IVIG 2 g/kg в продължение на 2–5 дни — използван при кортикостероид-рефрактерни случаи или при противопоказания за кортикостероиди; много центрове сега използват IVIG като първа линия при по-малки деца
• Плазмафереза (5–7 сеанса) — при тежко, кортикостероид-рефрактерно заболяване
• Поддържащи грижи — антиепилептични лекарства при гърчове, интензивна поддръжка при понижено съзнание, физиотерапия, ерготерапия и логопедична терапия от ранен етап на възстановяването
• Антибиотици или aciclovir първоначално в много случаи, докато се изключи бактериален / вирусен енцефалит

Ход и прогноза

Повечето деца с ADEM се възстановяват добре — около 70–80% с малък или никакъв остатъчен дефицит. Възстановяването обикновено е бързо през първите седмици, после постепенно в продължение на месеци. Смъртността сега е под 5% при съвременни грижи.

Ключов въпрос при проследяването: монофазно ли е това или първата атака на рецидивиращо заболяване? Деца, които рецидивират със същите признаци в рамките на 3 месеца, се считат, че все още са в същата ADEM атака; по-късни рецидиви с нови симптоми могат да насочат към MDEM (многофазен ADEM), MOGAD (особено ако са MOG-IgG-положителни при проявата) или педиатрична МС. Поради това се препоръчва контролна ЯМР на 3 и 12 месеца, заедно с повторно изследване за MOG-IgG.

Когнитивни и поведенчески резултати

Дори когато двигателното възстановяване е отлично, около 20–30% от децата с ADEM имат измерими дългосрочни различия във вниманието, скоростта на обработка, изпълнителните функции и академичните постижения. Невропсихологичната оценка на 6 и 12 месеца и образователната подкрепа сега са част от рутинното проследяване на ADEM.

Как може да помогне прегледът на място

Семействата с ADEM се сблъскват с бързия преход от вирусно заболяване към прием в интензивно отделение и след това дълго възстановяване, с открития въпрос дали ще последват по-нататъшни атаки. Прегледът на място може да постави диагнозата в настоящата диагностична рамка (включително критериите за MOGAD от 2023 г.), да обобщи плана за намаляване на дозата на кортикостероида и проследяването и да ви помогне да подготвите насочени въпроси към лекуващия екип относно повторното изследване за MOG-IgG, ЯМР наблюдението и рехабилитацията.

Тази страница е само с информационна цел — не е диагноза, лечение или рецепта — и не замества грижата на лекуващите лекари на вашето дете.