التهاب الدماغ والنخاع المنتثر الحادّ (ADEM)

ما هو

ADEM مرض إزالة مايلين حادّ، مناعي المنشأ، يصيب الجهاز العصبي المركزي. وفي معظم الحالات يتلو عدوى فيروسية في الجهاز التنفّسي العلوي أو المعدي المعوي بنحو أسبوع إلى أسبوعين؛ ونادرًا جدًّا يتلو تطعيمًا. ويُعتقَد أن المستضدّ المحفِّز يتشارك حواتم مع المايلين (المحاكاة الجزيئية)، ما يستثير هجومًا مناعيًّا ذاتيًّا ضدّ الخلايا قليلة التغصّن والمايلين. ومن المعروف الآن — باستخدام معايير اللجنة الدولية لـ MOGAD لعام 2023 — أن نحو نصف ADEM لدى الأطفال إيجابي لـ MOG-IgG، ما يضعه ضمن طيف MOGAD؛ أما ADEM «الكلاسيكي» المتبقّي فهو سلبي لـ MOG وعادةً وحيد الطور.

كيف يظهر

العرض حادّ (ساعات إلى أيام) ونمطيّ إلى حدٍّ كبير:

• بادرة — مرض فيروسي قبل أسبوع إلى أسبوعين، غالبًا ما يكون قد زال بحلول بدء الأعراض العصبية
• اعتلال دماغي — إلزامي للتشخيص. نعاس، أو تهيّج، أو تخليط، أو غيبوبة. وهذه هي السمة التي تفصل ADEM عن التهاب العصب البصري المعزول أو التهاب النخاع المستعرض
• علامات عصبية متعدّدة البؤر — رنح (شائع جدًّا)، شلل نصفي، شلل أعصاب قحفية (غالبًا ضعف وجهي، شذوذات حركة العين)، عُسر تلفّظ، اضطراب حسّي، التهاب نخاع مستعرض (شلل، احتباس بول)، التهاب عصب بصري (فقدان بصر)
• صداع، وتقيّؤ، وحُمّى منخفضة الدرجة
• نوبات في نحو 25%، وأكثر تواترًا في الأطفال الأصغر

التشخيص

تتطلّب معايير التوافق لمجموعة الدراسة الدولية للتصلّب المتعدّد لدى الأطفال: (1) أول نوبة حادّة أو تحت حادّة متعدّدة الأعراض لمرض إزالة مايلين التهابي؛ (2) اعتلال دماغي سريري لا تفسّره الحُمّى؛ (3) آفات متعدّدة البؤر على الرنين المغناطيسي؛ (4) عدم ظهور أعراض أو علامات أو نتائج رنين مغناطيسي جديدة بعد 3 أشهر من البدء.

الرنين المغناطيسي هو الفحص الأساسي: آفات متعدّدة كبيرة، رديئة التحديد، غير متناظرة، عالية الشدّة على T2/FLAIR في المادة البيضاء، غالبًا مع إصابة قشرية وفي العقد القاعدية والمهاد وجذع الدماغ والحبل. والتعزيز التبايني متغيّر. وتُكتسَب الآفات عادةً في وقت واحد (بخلاف MS، حيث تتراكم الآفات بمرور الوقت).

السائل الدماغي الشوكي: كثرة خلايا لمفاوية خفيفة في الثلثين، وارتفاع طفيف في البروتين، وعصابات قليلة النسائل أقلّ شيوعًا من MS (نحو 10–20%).

فحص الأضداد: MOG-IgG بالفحص القائم على الخلايا (نحو 50% إيجابي)؛ وAQP4-IgG (نادرًا إيجابي)؛ وأضداد NMDAR (عندما يكون الاعتلال الدماغي شديدًا أو تتداخل السمات).

التشخيص التفريقي: التهاب الدماغ الجرثومي أو الفيروسي (خصوصًا HSV، حيث تتداخل صورة التصوير)، والتهاب الدماغ المناعي الذاتي، والتصلّب المتعدّد لدى الأطفال (دون اعتلال دماغي)، وMOGAD، والأسباب الوعائية.

العلاج

يقوم العلاج على الستيرويدات القشرية عالية الجرعة المبكّرة:

• ميثيل بريدنيزولون وريدي 30 ملغ/كغ/يوم (بحدّ أقصى 1 غ/يوم) لمدة 3–5 أيام، متبوع بتدرّج فموي للبريدنيزولون على مدى 4–6 أسابيع. وهذا التدرّج الطويل يختلف عن ممارسة MS، ويعكس إدراك أن السحب المفاجئ للستيرويد يرتبط بنكس مبكّر في ADEM/MOGAD
• IVIG 2 غ/كغ على مدى 2–5 أيام — يُستخدم في الحالات المقاومة للستيرويد أو الممنوعة منه؛ وتستخدم كثير من المراكز الآن IVIG كخطّ أول في الأطفال الأصغر
• التبادل البلازمي (5–7 جلسات) — للمرض الشديد المقاوم للستيرويد
• الرعاية الداعمة — أدوية مضادّة للنوبات للنوبات، ودعم العناية المركّزة لانخفاض الوعي، والعلاج الطبيعي، والعلاج الوظيفي، وعلاج النطق واللغة منذ بداية التعافي
• المضادّات الحيوية أو الأسيكلوفير مبدئيًّا في كثير من الحالات حتى استبعاد التهاب الدماغ الجرثومي/الفيروسي

المسار والمآل

يتعافى معظم الأطفال المصابين بـ ADEM تعافيًا جيدًا — نحو 70–80% بعجز متبقٍّ ضئيل أو معدوم. والتعافي عادةً سريع في الأسابيع الأولى، ثم تدريجي على مدى أشهر. ومعدّل الوفيات الآن دون 5% مع الرعاية الحديثة.

سؤال المتابعة الأساسي: هل هذا وحيد الطور أم النوبة الأولى لمرض ناكس؟ الأطفال الذين ينكسون بالسمات نفسها خلال 3 أشهر يُعتبرون لا يزالون في نوبة ADEM نفسها؛ أما النكسات اللاحقة بأعراض جديدة فقد تشير إلى MDEM (ADEM متعدّد الأطوار)، أو MOGAD (خصوصًا إذا كان MOG-IgG إيجابيًّا عند العرض)، أو التصلّب المتعدّد لدى الأطفال. ولذلك يُوصى برنين مغناطيسي للمتابعة عند 3 و12 شهرًا، إضافةً إلى إعادة فحص MOG-IgG.

النتائج الإدراكية والسلوكية

حتى عندما يكون التعافي الحركي ممتازًا، يكون لدى نحو 20–30% من الأطفال المصابين بـ ADEM فروق قابلة للقياس طويلة الأمد في الانتباه، وسرعة المعالجة، والوظيفة التنفيذية، والأداء الدراسي. وقد أصبح التقييم النفسي العصبي عند 6 و12 شهرًا والدعم التعليمي جزءًا من متابعة ADEM الروتينية.

كيف يمكن أن يساعد التقييم الحضوري

تواجه أُسر ADEM انتقالًا سريعًا من مرض فيروسي إلى دخول العناية المركّزة ثم تعافيًا طويلًا، مع السؤال المفتوح عمّا إذا كانت ستتبع نوبات أخرى. ويمكن للتقييم الحضوري أن يضع التشخيص في الإطار التشخيصي الحالي (بما في ذلك معايير MOGAD لعام 2023)، ويلخّص خطّة تدرّج الستيرويد والمتابعة، ويساعدك في إعداد أسئلة مُركّزة لفريقك المُعالِج حول إعادة فحص MOG-IgG، ومراقبة الرنين المغناطيسي، وإعادة التأهيل.

هذه الصفحة لأغراض المعلومات فقط — وليست تشخيصًا أو علاجًا أو وصفة طبية — ولا تحل محل رعاية الأطباء المعالجين لطفلك.